116B47
褐色細胞腫クリーゼに対する治療
αの次にβというのは常識。今回指摘する難点はそこではない。
経静脈的降圧薬で降圧がみられたのち、最初に投与すべき経口降圧薬はどれか。
経静脈的降圧薬とは？？という部分である
そんなもの疑問に思わないでいいのが必修だが・・・・禁忌のｄも間違いではないと思うので擁護することにした
所詮は非専門の戯言なので軽くどうぞ
（出題委員様は専門家でありますので、深いお考えがあられると思います）
以下知識として・・・
・基本的に手術
・術前に十分な降圧
・カルシウム拮抗薬はα1だけでは降圧不十分or冠攣縮性狭心症の場合は使用可能
・βは必要ないが、αでは防げない頻脈や不整脈の治療には有効
・βを投与するにしてもαの数日後
・術前にαを1～2週間投与（私が見た限り帰宅する患者もいたが大丈夫なのかな）
・輸液も大事（血管が締まっているので広げると一気に血管内脱水になる）
で、経静脈的降圧薬という言葉ではグーグルでヒット0件
おそらく日本語して使われてはいない
116B43の必修では感覚脱失を知覚脱出と出題し不適切問題となった
116A73では多核球との出題もあるが、正しくは多形核球である
（単核球は正しいが、核が沢山ある細胞などない。形がいびつなだけ。）
この問題は正答率は2割であった
以上のように、えてしてこういう日本語がおかしい問題は正答率が非常に低く、質が悪い
ナントカは細部に宿るということか（笑）
論文に造語を書く人は居ないのに国試は許されるんですね
経静脈的降圧薬はおそらくニカルジピンを指している
・必要以上の急速で過剰な降圧は，臓器灌流圧の低下により虚血性障害を引き起こす
可能性が高いので，降圧の程度や速度が予測でき，かつ即時に調整が可能な注射薬を用いる．・点滴の降圧薬にはニカルジピンなどがあり・・・
https://www.jstage.jst.go.jp/article/naika/104/2/104_268/_pdf
との記載もあるように、高血圧緊急症（＝クリーゼ）全般の対応として間違いではないように思う
だが、褐色細胞腫クリーゼではα1の静脈投与がより良い
ガイドラインでも
・急性期はα1（レギチーン）の静脈投与が第一選択。即効性はあるが持続時間が短いので静脈投与で持続投与とする。α２も阻害するため、カテコラミンが増え、むしろ不整脈が引き起こされやすくなる。そのため急性期を脱すれば経口のα１とする。
との記載がある
経静脈的降圧薬がレギチーンであり、そのうえで経口に切り替えるというのがこの問題の実際であろうか？・・・であれば難易度が高い
そんなもの医学生に必要ではないと思う
褐色細胞腫クリーゼと絞り切れずに降圧の治療に入るのであればニカルジピンということもあるだろう
実臨床ではありそうなことだ
その場合、褐色細胞腫クリーゼに対してニカルジピンでは不十分なはずであり、その治療では急性期を脱していない（脱せない）はずであるから経口投与でいいのか？という疑問は残る
無理筋に擁護するのであれば、本症例は
「アドレナリン120pg/mL（基準100以下）、ノルアドレナリン1,200pg/mL（基準100〜450）。尿中VMA 18mg/日（基準1.3〜5.1）」
であり、血中カテコールアミン3分画〔A:アドレナリン NA:ノルアドレナリン DA:ドーパミン〕が正常上限の3倍以上という部分から診断基準を満たしていない
であれば、「褐色細胞腫クリーゼの基準満たしておらず、再検査して満たしてたとしても所詮は境界域であり、ニカルジピン程度でもクリーゼを脱した（降圧がみられた）ので次に投与するα1は経口でいいじゃん！」
ということになるか
「降圧がみられた」という言葉が重い
以上まとめると
・経静脈的降圧薬はニカルジピンであろう（本来の1ｓｔ選択ではない）
・「降圧がみられた」から経口α1でよい
・降圧が認められない場合は静脈投与α1
だが、そのように難解に空気を読むならば、「降圧が出来て1週間たったのでβ入れとくか！」という発想も過ちではないかもしれないのであり、これが禁忌として認定されているのは疑問に感じざるを得ない。
ちなみに高血圧に対し、基本的にα１は使わない
α1遮断薬は、ALLHAT試験で利尿薬群に比し心不全発症が約 2 倍に増えたことから早期中止となり、その後はほとんどの高血圧治療ガイドラインの第 1 選択から外されました
116A-1では
睡眠時無呼吸症候群による高血圧について、正しくないのはどれか。
ａ 夜間高血圧となることが多い。
ｂ 肥満患者では減量を推奨する。
ｃ α遮断薬が第一選択薬である。
ｄ 家庭血圧では早朝に高血圧となることが多い。
ｅ 持続的気道陽圧法〈CPAP〉で降圧が期待される。
との出題もある
肥満やメタボリックシンドロームは高インスリン血症や高レプチン血症、交感神経緊張と関係する病態とされていますが、α1遮断薬はインスリン感受性を改善し脂質代謝を改善します。
家庭血圧測定や24時間血圧測定により診断される早朝高血圧は心血管疾患リスクになりますが、α1遮断薬の眠前投与がこれに有効であるとされています。しかし、肥満やメタボリックシンドローム、早朝高血圧に関して、α1遮断薬投与がリスクを低下するかどうかについては、残念ながらはっきりとしたエビデンスはありません。
なので、有効ではあるが、少なくともα1は第一ではない。
α1遮断薬を使用する疾患は二次性高血圧の代表的疾患である褐色細胞腫です。
褐色細胞腫クリーゼには非選択的α遮断薬フェントラミンの静注と選択的α1遮断薬ドキサゾシンの内服を使用します。
褐色細胞腫のガイドライン参照
116A17
6か月の男児。嘔吐を主訴に母親に連れられて来院した。寝返りをした際に約50cmの高さのベッドからフローリングの床に転落し、その後嘔吐と活気不良を認めた。新生児期に血友病Aと診断されている。同疾患の家族歴がある。身長70cm、体重9kg。体温36.8℃。心拍数120/分、整。血圧86/56mmHg。呼吸数32/分。SpO2 98％（room air）。活気不良。顔色不良。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟。血液所見：赤血球320万、Hb 10.2g/dL、Ht 30％、白血球14,000、血小板25万、PT-INR 1.3（基準0.9～1.1）、APTT 98.3秒（基準対照37.1）、血漿フィブリノゲン150mg/dL（基準186～355）。血液生化学所見：総蛋白4.5g/dL、アルブミン2.8g/dL、AST 30U/L、ALT 26U/L、LD 774U/L（基準120～245）、尿素窒素12mg/dL、クレアチニン0.6mg/dL、血糖120mg/dL。頭部単純CTを別に示す。
適切な初期対応はどれか。
ａ 赤血球輸血
ｂ 自宅で経過観察
ｃ 新鮮凍結血漿投与
ｄ 凝固第IX因子製剤投与
ｅ 凝固第VIII因子製剤投与
Cを選ぶ気持ちよくわかる
そりゃ単純にはEなんだけど・・・どうせひねってるんだろ？
「DICチックなんだろ？若干PTも伸びているし（笑）そのためにわざわざフィブリノゲン書いてるんだろ？」
とか考えるわけですよね
それ、罠です！
診断基準はDICになる原因から3つに分かれます
白血病・感染・基本
今回は基本型なので、点数数えるとFDPとか書いていないのでわからないのですよね
じゃあ問題として不成立だな、DICにするならFDPは書くよね、と思えるといえば思えるかも？
それでも6点にはいかなさそうな感じです
PTの延長はアルブミンの若干低から考えて、栄養不全っぽいそうです
116A12
急激な血圧上昇を認める患者で、高血圧緊急症の病態として考えにくいのはどれか。
ａ 急性大動脈解離
ｂ 褐色細胞腫クリーゼ
ｃ 乳頭浮腫を伴う脳浮腫
ｄ 肺水腫を生じた急性心不全
ｅ 肺動脈性肺高血圧症を伴う呼吸不全
高血圧緊急症
血圧の上昇によって脳、心臓、腎臓、大動脈などに急性の障害が起こること
つまり血圧が元の病態をさらに悪化させること、と読み替えれば・・・
・大動脈解離がさらに進展する
・脳浮腫がさらに悪化する
・高血圧による後負荷の上昇でさらに心不全が悪化する
ということは考えられそう
肺性心は、右心肥大にはなるが、左心には関係がない
よって高血圧でも悪化するわけではない
標的臓器障害には，高血圧性脳症， 妊娠高血圧腎症および子癇，肺水腫を伴う 急性左室不全， 心筋虚血， 急性大動脈解離， 腎不全などがある。
高血圧性脳症では，脳血流量の自己調節機構の破綻が関与すると考えられる。
正常では，血圧が上昇すると，脳灌流量を一定に保つために脳血管が収縮する。
しかし平均動脈圧が約160mmHgを超えると，脳血管が収縮から拡張に転じる。
その結果，著しい血圧上昇が毛細血管床に直接波及するとともに，脳内に血漿が漏出および滲出し，乳頭浮腫を含めた脳浮腫が生じる。
そうなると、やっぱり褐色細胞腫クリーゼだけおかしい
クリーゼ＝高血圧緊急症なので、これだけが引き起こした結果でなく、そのものが選択肢に上がっている
病態という日本語があいまいなのです
高血圧緊急症＝褐色細胞腫クリーゼ
⇒急性大動脈解離・乳頭浮腫を伴う脳浮腫・肺水腫を生じた急性心不全
という関係なのです
病態と言われると、どのような状態か？ともとれるし、どのような進展を見せるか？ともとれる
なので答えは確かにEなんですけど・・・
はっきりいってよくない問題だと思いました
正答率はDが多いので、おそらく
「病態？褐色細胞腫が含まれているし、それって高血圧になった原因ってこと？うーん。心不全で高血圧になるかなあ？」と考えたのでしょう
高血圧が心不全を引き起こすことはありますね
心不全が高血圧を引き起こすことはないですが。。
ALSについて
筋萎縮性側索硬化症 amyotrophic lateral sclerosis
まず側索とは、錐体路の通り道のこと。
まぎらわしいものに側角というものがある。
これは灰白質の自律神経が通る部分であり、全く関係ない。
101A44で出題されているくらい、医学生はよく間違っている。
101A44
65歳の男性。
筋力低下を主訴に来院。
1年前から上肢の筋がやせて筋力が低下してきた。
5か月前から歩行に際して疲労が目立つようになり、階段を上るのが困難となった。
2か月前から言語が不明瞭になった。
意識は清明。身長170cm、体重53kg。呼吸数26/分、整。
舌の萎縮を認める。
四肢に筋萎縮と中等度の筋力低下とを認める。
上下肢ともに深部腱反射は亢進し、Babinski徴候は両側で陽性。
感覚は正常。排尿障害はない。
上位運動ニューロン障害と下位運動ニューロン障害が混在している。
この点は面白い。
側索は錐体路であるから、ここの障害であれば上位運動ニューロン障害にしかならないはずだ。
実際にはネーミングに反して、前角も障害されている。
つまり、筋萎縮性とは、前角の障害であるということだ。
いうなれば、前角側索硬化症とでもいうべき病態だ。
下位運動ニューロン障害は上肢により強く起きているが、これは特徴である。
上位運動ニューロン障害は下肢に起きることが多い。
舌萎縮はどう説明できるのか？
９，１０，１２脳神経の下位運動ニューロン障害を球麻痺という。
脳の皮質から出た神経線維は、延髄の神経核で乗り換えて下位運動ニューロンとなる。
ALSではこの神経核がやられているというわけ。
しかしALSの運動ニューロン障害は下位だけではなかったように、ここでも上位が障害されうる。
９，１０，１２脳神経の上位運動ニューロン障害を偽性球麻痺という。
偽性球麻痺では攣縮により強制泣き笑いになるというのがALSの教科書的な説明だが、顔面の運動は７脳神経の顔面神経支配であるから、９，１０，１２は全く関係ないはずだ。顔面神経核は橋のレベルにある。延髄どころでは収まらずさらに上に行くのか。
ここらへんは正直ツッコんではいけない領域に入っているかな？
頸椎症性脊髄症と頸椎症性神経根症の引っ掛けから始まる。
頸椎症性脊髄症は上位の障害ゆえ、赤字は頸椎症性脊髄症が原因といえる。
加えて、C6レベルでは前根もやられるため、下位運動ニューロン障害も起きる。
C5支配が三頭筋。
上腕二頭筋はC5/6支配。
上腕三頭筋はC6/C7支配。
腕橈骨筋もC6支配。
なので
ａ 上腕二頭筋萎縮
ｂ 腕橈骨筋筋力低下
も、頸椎症性脊髄症が原因と言える。
ちょっと、難易度高すぎかな。。
113A47
64歳の男性。ろれつの回りにくさと体重減少を主訴に来院した。半年前から話しにくさを自覚しており、同僚からも声が小さくて聞き取りにくいと指摘されるようになった。2か月前から食事に時間がかかるようになり、2か月間で体重が5kg減少している。1か月前からは両手指の脱力で箸が使いづらく、階段昇降も困難になってきたため受診した。意識は清明。眼球運動に制限はなく顔面の感覚には異常を認めないが、咬筋および口輪筋の筋力低下を認め、舌に萎縮と線維束性収縮を認める。四肢は遠位部優位に軽度の筋萎縮および中等度の筋力低下を認め、前胸部、左上腕および両側大腿部に線維束性収縮を認める。腱反射は全般に亢進しており、偽性の足間代を両側性に認める。Babinski徴候は両側陽性。四肢および体幹には感覚障害を認めない。血液生化学所見：総蛋白5.8g/dL、アルブミン3.5g/dL、尿素窒素11mg/dL、クレアチニン0.4mg/dL、血糖85mg/dL、HbA1c 4.5％（基準4.6～6.2）、CK 182U/L（基準30～140）。動脈血ガス分析（room air）：pH 7.38、PaCO2 45Torr、PaO2 78Torr、HCO3- 23mEq/L。呼吸機能検査：％VC 62％。末梢神経伝導検査に異常を認めない。針筋電図では僧帽筋、第1背側骨間筋および大腿四頭筋に安静時での線維自発電位と陽性鋭波、筋収縮時には高振幅電位を認める。頸椎エックス線写真および頭部単純MRIに異常を認めない。嚥下造影検査で造影剤の梨状窩への貯留と軽度の気道内流入とを認める。この時点でまず検討すべきなのはどれか。
ａ 胃瘻造設
ｂ 気管切開
ｃ モルヒネ内服
ｄ エダラボン静注
ｅ リルゾール内服
ｄ エダラボン静注 ｅ リルゾール内服・・・は賢い奴ほど引っかかる選択。
殆ど効かないので国試で注目するような内容ではない。
クローヌス（英:clonus）とは筋肉や腱を不意に伸張したときに生じる規則的かつ律動的に筋収縮を反復する運動、間代（かんたい）と訳す。中枢神経性障害においてしばしば併発する。クローヌスが見られる場合は、上位運動ニューロン障害（錐体路障害）があるとされる。
安静時での線維自発電位は線維束性収縮を反映したものだが、これを撮るのは難しいこともあって、エコーで確認したほうがイイらしい。
熱性けいれんについて
国試で頻出であり聞かれる知識も極めて細かい
一度きっちりと読み込んでおくべきだろう
熱性けいれんは発症率は3.4～9.3％とも言われ、よくある疾患である
定義は「6か月～60か月までの乳幼児に起きるもの」である
遺伝性疾患でもある
まず基本は「単純型熱性けいれん」で、
①15分以下
②24時間以内の再発がない
③全身強直間代発作
と定義される
8割ほどは単純型で、特別な治療は必要でなく、これは怖くない
国試の過去問から引用するならば
・知能への影響がみられない
・脳波検査は要らない
・てんかんへ移行する可能性は無い
わけである
以上に当てはまらない痙攣が2割あり複雑型とする
これは怖いことが多い、つまり・・・
・知能への影響がみられる＝知的障害になり得る
・脳波検査が要る＝発作時に検査したい
・てんかんへ移行する＝10～20％
108I54
9か月の乳児。発熱を主訴に母親に連れられて来院した。生来健康で今回初めての発熱である。診察を待っているときに全身性左右対称の強直性間代性けいれんを認めた。3分後にけいれんは消失し意識も回復した。血液所見に異常は認めなかった。
→単純型
113D1
・単純型熱性けいれんは両側性
・１～３歳に多い
→108I54で左右対称とちゃんと書いてある・・・
96H4
新生児けいれんの原因にならないのはどれか．
A：発熱
という問題
著作権がアレですが、、某QBの解説によれば
「熱性けいれんは，一般に6ヵ月～6歳の乳幼児に生じる。新生児では起こらない。」とのこと
というか定義が、6か月から、なんですけどね・・・(>_<)
（新生児とは1か月まで）
102H37
10か月の乳児。けいれんを起こしたため搬入された。
現病歴：2日前の朝から38.5℃の発熱と喘鳴とがあり、抗菌薬と鎮咳去痰薬の投与を受けた。今朝から機嫌が悪く、昼過ぎから全身性強直間代性けいれんを起こした。来院時けいれんは停止していたが、けいれんの持続時間は40分間であった。
既往歴：特記すべきことはない。
発達歴：特記すべきことはない。
家族歴：母親が子供のころにけいれんを起こしたことがある。
現 症：呼びかけても開瞼しない。身長73cm、体重9.2kg。体温38.8℃。呼吸数36/分。心拍数120/分、整。皮膚に発疹を認めない。眼瞼結膜に貧血を認めない。咽頭に発赤を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、右肋骨弓下に肝を1cm触知する。四肢の腱反射は軽度亢進している。
→複雑型
なお単純型で1歳未満はまれだが矛盾するほどでもない
108I54でもそうだったが「１～３歳に多い」と出題したことがあるならそう出題してほしいところだ・・・
